Reacciones adversas a montelukast: de la teoría a la práctica. Serie de casos / Adverse drug reactions of montelukast: from theory to practice. Case report

El montelukast se utiliza ampliamente en el tratamiento de sibilancias recurrentes y/o asma. Están descritas numerosas reacciones adversas medicamentosas (RAM) en niños relacionadas con montelukast; se destacan las neuropsiquiátricas. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, sobre RAM relacionadas con montelukast. Entre enero de 2012 y diciembre de 2017, en la Unidad de Neumonología Pediátrica se trataron con Montelukast 348 pacientes; de ellos, 20 presentaron RAM. Los síntomas más frecuentes fueron insomnio (n = 7), hiperactividad (n = 4), pesadillas (n = 3), dolor abdominal (n = 2) y parestesias en extremidades (n = 2). Se presentaron desde días hasta meses tras iniciar el tratamiento, y desaparecieron tras su suspensión. Se destacan dos pacientes con parestesias en extremidades, síntoma no descrito antes en niños. El 5,7 % de los pacientes tratados con montelukast presentaron RAM que requirieron suspender el tratamiento. Los trastornos del sueño fueron los más frecuentes.

Montelukast is widely used in recurrent wheezing and/or asthma treatment. Several adverse drug reactions (ADRs) have been described in children related to montelukast. Neuropsychiatric reactions are one of the most important. We designed an observational, retrospective, descriptive study on ADRs related to montelukast in the Pediatric Pulmonology Unit, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spain. Between January 2012 and December 2017, in the Pediatric Pulmonology Unit, 348 patients were treated with Montelukast; of them, 20 presented RAM. The main symptoms described were insomnia (n = 7), hyperactivity (n = 4), nightmares (n = 3), abdominal pain (n = 2) and paraesthesia in extremities (n = 2). They appeared from the first days to months after the start of treatment and disappeared after stopping it. Two patients presented limb paresthesia, not described previously in children. The 5.7 % of our patients treated with montelukast had ADRs that required treatment discontinuation. Sleep disorders were the most frequent.

[Adverse drug reactions of montelukast: from theory to practice. Case report]. / Reacciones adversas a montelukast: de la teoría a la práctica. Serie de casos.

Montelukast is widely used in recurrent wheezing and/or asthma treatment. Several adverse drug reactions (ADRs) have been described in children related to montelukast. Neuropsychiatric reactions are one of the most important. We designed an observational, retrospective, descriptive study on ADRs related to montelukast in the Pediatric Pulmonology Unit, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Spain. Between January 2012 and December 2017, in the Pediatric Pulmonology Unit, 348 patients were treated with Montelukast; of them, 20 presented RAM. The main symptoms described Reacciones adversas a montelukast: de la teoría a la práctica. Serie de casos Adverse drug reactions of montelukast: from theory to practice. Case report were insomnia (n = 7), hyperactivity (n = 4), nightmares (n = 3), abdominal pain (n = 2) and paraesthesia in extremities (n = 2). They appeared from the first days to months after the start of treatment and disappeared after stopping it. Two patients presented limb paresthesia, not described previously in children. The 5.7 % of our patients treated with montelukast had ADRs that required treatment discontinuation. Sleep disorders were the most frequent.

El montelukast se utiliza ampliamente en el tratamiento de sibilancias recurrentes y/o asma. Están descritas numerosas reacciones adversas medicamentosas (RAM) en niños relacionadas con montelukast; se destacan las neuropsiquiátricas. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, sobre RAM relacionadas con montelukast. Entre enero de 2012 y diciembre de 2017, en la Unidad de Neumonología Pediátrica se trataron con Montelukast 348 pacientes; de ellos, 20 presentaron RAM. Los síntomas más frecuentes fueron insomnio (n = 7), hiperactividad (n = 4), pesadillas (n = 3), dolor abdominal (n = 2) y parestesias en extremidades (n = 2). Se presentaron desde días hasta meses tras iniciar el tratamiento, y desaparecieron tras su suspensión. Se destacan dos pacientes con parestesias en extremidades, síntoma no descrito antes en niños. El 5,7 % de los pacientes tratados con montelukast presentaron RAM que requirieron suspender el tratamiento. Los trastornos del sueño fueron los más frecuentes.

Deformidad torácica como causa de compresión traqueobronquial. A propósito de un caso clínico pediátrico / Chest deformity as a cause of tracheobronchial compression. A pediatric case

La escoliosis idiopática es la flexión y rotación anómala de los cuerpos vertebrales, que puede causar sintomatología respiratoria y alteración de función pulmonar. El síndrome de la espalda recta es una alteración caracterizada por una disminución del diámetro anteroposterior del tórax. Se presenta a una paciente de 13 años afectada de escoliosis idiopática que desarrolló disnea de esfuerzo progresiva, estridor inspiratorio y disminución importante de función pulmonar, secundaria a compresión extrínseca del bronquio principal derecho y tercio medio traqueal por cuerpos vertebrales torácicos. A su vez, tenía una disminución del diámetro anteroposterior del tórax, factor determinante en la aparición de los síntomas. Se intervino mediante fijación de vértebra torácica T3-T11, con posterior mejoría clínica y funcional respiratoria.La escoliosis asociada a alteración de función pulmonar y estridor debe hacer sospechar la existencia de compresión de la vía aérea, especialmente, en pacientes con reducción del diámetro anteroposterior del tóra

Idiopathic scoliosis is the abnormal flexion and rotation of the vertebral bodies, causing respiratory symptoms and altered pulmonary function. Straight back syndrome is a decreased in the anteroposterior diameter of the thorax. We present a 13-year-old patient with idiopathic scoliosis who developed progressive dyspnea, inspiratory stridor and a significant decrease in pulmonary function, because of extrinsic compression of the right main bronchus and the middle third of trachea by the thoracic vertebral bodies. She had also a decreased anteroposterior diameter of the thorax, being a determining factor in the appearance of symptoms. Surgery was performed by thoracic vertebra fixation T3 to T11, with subsequent clinical and functional respiratory improvement.Scoliosis associated with altered pulmonary function and stridor should make us suspect the existence of airway compression, especially in patients with reduction of the anteroposterior diameter of the thorax

Osteogénesis imperfecta: análisis de 40 pacientes / Osteogenesis imperfecta: Review of 40 patients

INTRODUCCIÓN: La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética heterogénea manifestada como fragilidad ósea y fracturas. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo analizando características clínicas, genéticas y tratamiento de pacientes diagnosticados de OI (1989-2017) en el Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Endocrinología Pediátrica y Reumatología). RESULTADOS: Incluidos 40 pacientes; 32,5% varones, 67,5% mujeres; 29 niños, 11 adultos. Media de fracturas al diagnóstico en OI leve 4,6±6,4 (edad media al diagnóstico 7,8±12,8años), en OI moderada 1,7±2,4 (edad media al diagnóstico 0,04±0,3años), en OI grave 3,7±2,1 y en OI muy grave 12,5±7,8, ambos grupos diagnosticados al nacimiento. Estudio genético en 32 pacientes, 25 con variante patogénica/probablemente patogénica, siendo COL1A1 el gen más frecuentemente afectado. En 7 pacientes no fue encontrada la variante responsable, 5 con confirmación diagnóstica (estudio bioquímico colágenoI). Tratamiento con bifosfonatos 19 pacientes; 7 asociando hormona de crecimiento. Los tratados con bifosfonatos han presentado mejoría clínica (reducción de dolor óseo y/o irritabilidad) y reducción del número de fracturas. CONCLUSIONES: El gen COL1A1 es el más frecuentemente afectado en nuestros pacientes. El tratamiento debe ser multidisciplinar y el uso de bifosfonatos proporciona mejoría

INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterogeneous genetic disease manifesting as bone fragility and fractures. PATIENTS AND METHODS: Retrospective descriptive study analysing clinical and genetic features, and treatment of patients with OI. RESULTS: Forty patients were included; 32.5% males, 67.5% females; 29 children, 11 adults. Number of fractures at diagnosis with mild OI was 4.6±6.4 (average age at diagnosis 7.8±12.8years), with moderate OI 1.7±2.4 (age at diagnosis .04±.3years), in severe OI 3.7±2.1 and in extremely severe forms 12.5±7.8, both groups diagnosed at birth. Genetic study in 32 patients, 25 with a positive genetic study (pathogenic/probably pathogenic variant). COL1A1 gene was the most frequently affected. In 7 patients, no pathogenic or probably pathogenic variant was found (5 diagnosed by biochemical study of typeI collagen). Nineteen patients were treated with bisphosphonates; 7 combined with growth hormone. The patients treated with bisphosphonates showed clinical improvement (reduction of bone pain and/or irritability) and reduction of fractures. CONCLUSIONS: The COL1A1 gene is the most frequently affected. OI patients should receive multidisciplinary management and bisphosphonates can improve their quality of life

[Chest deformity as a cause of tracheobronchial compression. A pediatric case]. / Deformidad torácica como causa de compresión traqueobronquial. A propósito de un caso clínico pediátrico.

Idiopathic scoliosis is the abnormal flexion and rotation of the vertebral bodies, causing respiratory symptoms and altered pulmonary function. Straight back syndrome is a decreased in the anteroposterior diameter of the thorax. We present a 13-year-old patient with idiopathic scoliosis who Deformidad torácica como causa de compresión traqueobronquial. A propósito de un caso clínico pediátrico Chest deformity as a cause of tracheobronchial compression. A pediatric case developed progressive dyspnea, inspiratory stridor and a significant decrease in pulmonary function, because of extrinsic compression of the right main bronchus and the middle third of trachea by the thoracic vertebral bodies. She had also a decreased anteroposterior diameter of the thorax, being a determining factor in the appearance of symptoms. Surgery was performed by thoracic vertebra fixation T3 to T11, with subsequent clinical and functional respiratory improvement. Scoliosis associated with altered pulmonary function and stridor should make us suspect the existence of airway compression, especially in patients with reduction of the anteroposterior diameter of the thorax.

La escoliosis idiopática es la flexión y rotación anómala de los cuerpos vertebrales, que puede causar sintomatología respiratoria y alteración de función pulmonar. El síndrome de la espalda recta es una alteración caracterizada por una disminución del diámetro anteroposterior del tórax. Se presenta a una paciente de 13 años afectada de escoliosis idiopática que desarrolló disnea de esfuerzo progresiva, estridor inspiratorio y disminución importante de función pulmonar, secundaria a compresión extrínseca del bronquio principal derecho y tercio medio traqueal por cuerpos vertebrales torácicos. A su vez, tenía una disminución del diámetro anteroposterior del tórax, factor determinante en la aparición de los síntomas. Se intervino mediante fijación de vértebra torácica T3-T11, con posterior mejoría clínica y funcional respiratoria. La escoliosis asociada a alteración de función pulmonar y estridor debe hacer sospechar la existencia de compresión de la vía aérea, especialmente, en pacientes con reducción del diámetro anteroposterior del tórax.

Osteogenesis imperfecta: Review of 40 patients. / Osteogénesis imperfecta: análisis de 40 pacientes.

INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterogeneous genetic disease manifesting as bone fragility and fractures. PATIENTS AND METHODS: Retrospective descriptive study analysing clinical and genetic features, and treatment of patients with OI. RESULTS: Forty patients were included; 32.5% males, 67.5% females; 29 children, 11 adults. Number of fractures at diagnosis with mild OI was 4.6±6.4 (average age at diagnosis 7.8±12.8years), with moderate OI 1.7±2.4 (age at diagnosis .04±.3years), in severe OI 3.7±2.1 and in extremely severe forms 12.5±7.8, both groups diagnosed at birth. Genetic study in 32 patients, 25 with a positive genetic study (pathogenic/probably pathogenic variant). COL1A1 gene was the most frequently affected. In 7 patients, no pathogenic or probably pathogenic variant was found (5 diagnosed by biochemical study of typeI collagen). Nineteen patients were treated with bisphosphonates; 7 combined with growth hormone. The patients treated with bisphosphonates showed clinical improvement (reduction of bone pain and/or irritability) and reduction of fractures. CONCLUSIONS: The COL1A1 gene is the most frequently affected. OI patients should receive multidisciplinary management and bisphosphonates can improve their quality of life.

Osteogénesis imperfecta causada por mutación en los genes COL1A1, CRTAP y LEPRE1. Estudio de 2casos / Osteogenesis imperfecta caused by COL1A1, CRTAP and LEPRE1 mutations. Report of 2cases

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